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沙特A型血友病诊断和治疗专家共识

2024-04-27 Journal of Taibah University Medical Sciences 发表于上海

A型血友病

获得性血友病A (Acquired hemophilia A, AHA)是一种非典型的出血性疾病，可导致无出血性疾病史的患者产生针对凝血因子ⅷ不同表位的自身抗体。

中文标题：

沙特A型血友病诊断和治疗专家共识

英文标题：

Saudi expert consensus on acquired hemophilia A diagnosis and management

发布机构：

发布日期：

2024-04-27

简要介绍：

获得性血友病A (Acquired hemophilia A, AHA)是一种非典型的出血性疾病，可导致无出血性疾病史的患者产生针对凝血因子ⅷ不同表位的自身抗体。这些自身抗体中和fⅷ促凝活性(fⅷ:C)。结合凝血成分并减少或加速其从体内清除的抗体被称为获得性凝血抑制剂。然而，中和AHAs的抑制剂不同于针对先天性血友病A (HA)患者的fⅷ同种抗体。HA患者反复暴露于作为替代疗法的重组或血浆来源的血浆fⅷ制品后，会产生同种抗体。在AHA中，对各种遗传和环境因素的免疫耐受丧失可导致自身抗体的产生。AHA患者各种合并症的患病率相对高于普通人群。根据我们的观察，我们发现自身免疫和癌症主要与淋巴组织增殖性疾病相关。

获得性血友病B由直接针对因子ⅸ的自身抗体引起;迄今所描述的病例很少。由于该病极为罕见，目前缺乏血友病B的治疗经验。然而，在FVIII C值正常的情况下，如获得性血管性血友病综合征，必须进行适当的检查来诊断。这种遗传性出血性疾病的检测结果和临床体征与遗传性疾病相当。

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