JACC：非综合征性胸主动脉夹层动脉瘤临床结果预测
2016-02-11 MedSci MedSci原创
遗传主动脉病（GA）可引起年轻的成年人胸主动脉瘤（TAA）。在非综合征性TAA（NS-TAA）中，具有可比性的生存和结果的预测是可以通过马凡氏综合征（MFS）和二叶主动脉瓣（BAV）不完全定义的。该研究旨在比较NS-TAA，MFS和BAV人群的生存和临床结果。从1988年到2014年，所有患有GA的16-60岁以上的患者被招募进一个临床结果的前瞻性研究中。死亡和主动脉夹层危险因素通过Cox比例风险
遗传主动脉病（GA）可引起年轻的成年人胸主动脉瘤（TAA）。在非综合征性TAA（NS-TAA）中，具有可比性的生存和结果的预测是可以通过马凡氏综合征（MFS）和二叶主动脉瓣（BAV）不完全定义的。
该研究旨在比较NS-TAA，MFS和BAV人群的生存和临床结果。
从1988年到2014年进行的一项前瞻性临床研究，患有GA的16-60岁以上的患者被招募。死亡和主动脉夹层危险因素通过Cox比例风险模型确定，并制定了死亡风险评分。
760例患者被诊断为GA（年龄36.9±13.6岁，26.8％为女性; NS-TAA，n=311; MFS，n =221; BAV，n=228）。MFS患者较NS-TAA和BAV年轻。主动脉夹层在NS-TAA比MFS或BAV更为常见。687例患者术后生存>30天，中位随访时间为7年。计算10年死亡率NS-TAA为7.8％，MFS为8.7％，BAV为3.5％（NS-TAA和MFS vs BAV P<0.05）。与全因死亡率有关的因素是MFS（P=0.04），患病时的年龄和夹层的家族史。
MFS和NS-TAA的临床结果相似，但比BAV更糟糕。死亡率的独立预测因子，包括主动脉夹层家族史和年龄，可以包含在一个Aortopathy死亡风险评分中预测生存。NS-TAA管理，包括外科手术，应该与MFS是类似的。
原始出处：
Andrew G. Sherrah,Sarah Andvik,Denise van der Linde，et al.Nonsyndromic Thoracic Aortic Aneurysm and Dissection,JACC,2016.2.9
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