HRS2013：PPAR-γ信号通道—— ARVC进程中可能的重要角色
2013-05-17 首都医科大学附属北京安贞医院 白融 刘念 中国医学论坛报
2013年5月8~11日美国心律学会（HRS）第34届年会在美丽的海拔“一英里高”城市丹佛盛大召开。会上公布了多项心律失常领域最新临床试验结果，来自世界各地的学者们在大会“科学、发现、创新——纪念过去，塑造未来”的主题下交流讨论，碰撞思想火花。 本报特邀亲临现场的国内专家带来此次盛会的最新热点内容，以飨读者。 PPAR-γ信号通道—— ARVC进程中可能的重要角色
2013年5月8~11日美国心律学会（HRS）第34届年会在美丽的海拔“一英里高”城市丹佛盛大召开。会上公布了多项心律失常领域最新临床试验结果，来自世界各地的学者们在大会“科学、发现、创新——纪念过去，塑造未来”的主题下交流讨论，碰撞思想火花。
本报特邀亲临现场的国内专家带来此次盛会的最新热点内容，以飨读者。
PPAR-γ信号通道—— ARVC进程中可能的重要角色
致心律失常性右室心肌病（ARVC）和Brugada综合征在临床上有一些共性,均可导致恶性心律失常和猝死。
切罗内（Cerrone）报告，在192例基因筛查阴性的Brugada综合征患者中筛查与ARVC有关联的Plakophilin-2（PKP2）基因突变，结果发现了3例Brugada综合征患者携带PKP2基因突变，进一步的功能学研究还发现PKP2基因突变可降低Nav1.5通道的功能。
贾奇（Judge）报告，如果诱导携带有PKP2突变的多能干细胞（iPSCs）由“胚胎期”进入“成人期”，诱变产生心肌细胞即可有ARVC的表型，而且这一过程与过氧化物酶体增殖物激活受体γ（PPAR-γ）信号通道异常激活有关。该项研究结果提示，PPAR-γ信号通道可能在临床上ARVC病程发展过程中扮演重要的角色，亦有希望在将来为延缓ARVC的病程进展提供治疗干预靶点。
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