特别注意：舌震颤可能是脑梗死的独立症状！

今天我们来介绍一位皮层梗死导致的孤立性舌震颤的患者。

近日，《Neurology》杂志Mystery Case栏目中介绍了一位“奇怪的”孤立性舌震颤的病例[1]，方便起见，我们称为病例A。病例A是一位82岁的男性患者，右利手，既往房颤病史，醒后发现舌异常运动。神经系统查体，除舌震颤之外，无其他阳性体征。

让我们先看一下患者关键性的颅脑MRI检查结果（图1）。

图1 患者颅脑MRI显示左侧皮层DWI高信号，对应ADC低信号（未在这里展示）。提示急性脑梗死。（图片来自参考文献[1]）

这是一位皮层梗死导致的孤立性舌震颤的患者。

到目前为止，文献记载的皮层梗死导致的孤立性舌震颤患者仅有两例。下面让我们再来了解一下另外一例患者。方便起见，我们称为病例B，关于病例B的报道来自2015年的Movement Disorders杂志[2]。

病例B，男性，42岁，突发舌震颤，导致讲话和饮食困难。对于病例B的舌震颤的描述很详细：舌震颤累及整个舌体，表面肌电图测得频率4-5Hz。舌肌力量没有减弱，并且舌震颤不受其他干扰而消失，在张口时更加严重，睡眠时消失。患者的腭肌没有出现震颤。

此外，患者还存在右侧手指无力，以及右上下肢深部腱反射活跃。为大家附上该患者舌震颤的GIF图，加深大家对舌震颤的印象（图2）。

图2 病例B的临床表现---舌震颤（来自参考文献[2]提供的视频）

经过检查，确认病例B的舌震颤是左侧额顶叶皮层梗死所致。患者的MRI显示，左侧额顶叶急性梗死灶，脑干及小脑无异常（图3）。

非常幸运，病例A和病例B没有进行控制症状的特异性药物治疗，舌震颤在经过一段时间之后自行消失了。

图3 病例2颅脑MRI，左侧额顶叶DWI高信号，对应ADC低信号，脑干及小脑未见异常。（图3来自参考文献[2]）

孤立性舌震颤，是运动障碍性疾病的一种，患者仅表现为舌的震颤，无其他部位的震颤发生。这里需要注意，舌震颤与舌肌纤颤是两个不同的概念。孤立性舌震颤是一种较为罕见的症状，而位于皮层的脑卒中导致的孤立性舌震颤更为罕见。这就是所谓的常见病的罕见情况。

目前，关于孤立性舌震颤的起源和机制均未研究清楚。既往的研究表明，可能的机制为红核-齿状核-下橄榄核环路的破坏。红核-齿状核-橄榄核环路也被称为格林-莫拉雷三角(the Guillain–Mollaret triangle)，由位于同侧中脑的红核，位于同侧脑桥的下橄榄核和位于对侧小脑的齿状核及发出的纤维组成[3]（图4）。

正常情况下，这一神经环路对下橄榄核起抑制作用。当环路受到破坏时，对下橄榄核的抑制解除。腭肌震颤是这一环路破坏典型的表现，肢体阵挛、眼震、复视等也可出现。肥大性下橄榄核变性即是这一环路破坏后出现的继发性改变。既往孤立性舌震颤的病例报告中，通过MRI检查，发现患者存在格林-莫拉雷三角结构破坏，因此推测孤立性舌震颤定位于此。

图4 红核-齿状核-橄榄核环路，也被称为格林-莫拉雷三角(the Guillain–Mollaret triangle) （图片改编自参考文献[3]）

回到病例A和病例B，两位患者仅发现了皮层急性梗死灶，格林-莫拉雷三角涉及的结构（即脑干和小脑）均未发现病变，然而两位患者均表现出孤立性舌震颤。由此推测，孤立性舌震颤的机制中，皮层也起到了一定的作用。病例B的报告者指出，患者出现孤立性舌震颤，可能是梗死灶暂时性破坏了涉及格林-莫拉雷三角的皮层下联系[2]。

病例A和B表现出的孤立性舌震颤的详细机制其实还是未解之谜，也许细胞水平的研究可以带来新的发型。与以往的定位定性诊断不同，这是以患者症状和影像学检查为主导的医生们的推理学习过程。患者是最好的老师，大脑的奥秘很大一部分都是来自临床患者。

你怎么理解这两个病例？你从患者那里学习到过什么？欢迎与我们分享。