双11放价中|【ClinicalKey临床精钥】烟雾病

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图1 源自Complete Anatomy

图2 爱Mu杯-作者：只只-烟雾病

作品说明：本图以《ClinicalKey临床精钥》中疾病-神经内科-烟雾病为例，以《Complete Anatomy》颅骨截图为参考，对烟雾病在大脑中的病损做刻画，展示了烟雾病中血管的变化。

图3 源自ClinicalKey临床精钥

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烟雾病解读摘要

（以下为部分摘要，全文请下载“ClincialKey临床精钥”）

要点

烟雾病是一种独特的慢性进行性脑血管疾病，特征为Willis环双侧动脉狭窄或闭塞，伴有明显的动脉侧支循环

大多数病例的特征性表现为缺血性或出血性卒中

初始可以使用头部CT或脑部MRI检测脑梗死和出血；可能需要行磁共振血管造影（MRA）或常规导管血管造影显示远端颈内动脉狭窄或Willis环侧支血管狭窄

主要治疗方法是手术血管重建；可以使用阿司匹林抗血小板治疗，但其预防卒中的效果尚不确定

使用钙通道阻滞剂治疗头痛，使用抗癫痫药物预防癫痫发作

血管重建术可以降低卒中的风险，但即使手术治疗的烟雾病患者，术后发生卒中的终生风险也会增加

易犯错误

由于颅内出血风险较高，出现脑缺血的烟雾病患者，禁用静脉注射组织纤溶酶原激活剂

对于儿童患者，应激、哭闹、疼痛和过度通气可能加重脑缺血；应采取措施尽量避免促发卒中

颅内出血后不推荐预防性使用抗癫痫药物，因为数据显示死亡率和致残率较高，并且未减少偶发性癫痫发作

临床定义

烟雾病是一种脑血管疾病，特征为颅内颈内动脉及其近端分支慢性进行性狭窄

Moyamoya是一个日语词汇，意思是“烟雾”，描述该病的影像学表现

随着时间的推移，颈内动脉发生闭塞，同时出现大脑基底部侧支血管

血管狭窄的主要临床后果为脑血流减少和卒中风险升高

烟雾病是指无其他疾病的情况下出现的双侧特发性狭窄

动脉疾病为单侧并且伴发基础全身性疾病时，使用的术语是烟雾综合征

临床表现

临床表现不尽相同，从头痛到癫痫发作、卒中和颅内出血，均可能发生

烟雾病儿童患者常发生缺血性事件（70% ~ 80%），而成人可能发生缺血性或出血性事件

小部分患者无症状，疾病为偶然发现

体格检查

轻偏瘫：可能为一过性（持续几分钟到几小时）或永久性；感觉障碍；失语症；基底神经节损伤导致的不自主肢体运动（即舞蹈病）；癫痫发作（见于约5%的患者）；视野缺损或共轭凝视偏移

实验室检查

抗核抗体检测和红细胞沉降率

抗核抗体检测，特别是稀释1:160倍或以上时，可作为血管炎或系统性红斑狼疮或其他自身免疫疾病的筛查指标，并及时请风湿科医生会诊，进行进一步评估

红细胞沉降率轻度升高不仅见于血管炎患者，还可见于多种炎症性疾病患者，例如感染、恶性肿瘤和肾病

凝血检查

如果结果异常，咨询血液科医生确定高凝状态的病因：抗凝血酶Ⅲ；C蛋白和S蛋白；V因子Leiden基因突变；凝血酶原基因突变；抗磷脂抗体

基因检测

对亚裔患者RNF213编码区或全身性血管疾病患者ACTA2编码区进行基因测序分析可能发现易感性

●

亚洲患者RNF213区存在c.14576G>A多态性

●

ACTA2突变

基因检测注册中心网站上可查询到能够进行此项检测的实验室信息

ClinicalKey临床精钥检索结果

影像学检查

脑部MRI

适用于所有烟雾病患者的诊断性检查

提示烟雾病的MRI表现：

●

颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的流空信号减少，基底神经节和丘脑侧支血管的流空信号明显

●

在液体衰减反转恢复序列上，由脑沟处明亮的线状信号标记的皮层血流量减少，称为“常春藤征”（高度特征性表现）

●

基底神经节区域存在侧支血管，通常T2加权成像上最明显

MRI弥散加权成像显示急性梗死最清楚，而MRI T1和T2加权成像显示慢性梗死更清楚

●

MRI弥散加权成像诊断急性出血的敏感性与CT相同

MRI识别特定侧支网络和明显狭窄区域的能力有限，因此制定手术计划时需要行血管造影

烟雾病的典型MRI扫描。T1加权（A）和T2加权（B）图像显示皮质萎缩、陈旧性梗死和由基底侧支（箭头）产生的流空信号。C，液体衰减反转恢复图像显示“常春藤征”（箭头）与双侧缺血相符。

From Smith ER et al: Moyamoya disease. In: Winn HR, ed: Youmans and Winn Neurological Surgery. 7th ed. Elsevier; 2017:1766-72. Figure 220-3.

脑部MRA

与MRI同时进行并联合使用，可显示远端颈内动脉和Willis环侧支血管中的狭窄病变

MRA因其无创性已经取代传统的导管血管成像，成为烟雾病的首选诊断成像方式，但必须使用MRI完成

若要使用MRA替代导管血管造影诊断烟雾病，MRA必须显示双侧病灶并且同时显示以下两项：

●

颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端部分狭窄或闭塞

●

基底神经节异常血管网，显示2处以上流空信号

MRA也有助于发现卒中的其他病因（例如动脉夹层、静脉血栓形成、血管炎、纤维肌发育不良）

导管血管造影

烟雾病的金标准诊断检查，也是成功手术计划必需的检查

●

血管造影是获得侧支网络详细信息的最准确检查

血管造影出现下列表现，可以确诊烟雾病：

●

颅内颈内动脉远端至大脑前、中、后动脉近端的双侧狭窄

●

在动脉期梗死性病变附近出现异常血管网络

当诊断不明确、进行术前计划和术后评估时，需要进行此项检查

●

术前计划时，发现自发性硬膜外侧支的存在至关重要；阻断这些侧支可能导致医源性卒中

如果MRI扫描和MRA结果符合诊断标准，并且不考虑手术，可以省略导管血管造影检查

非增强头部CT

怀疑缺血性卒中或颅内出血，应立即行非增强头部CT（20分钟内）

烟雾病患者，如果大脑皮层分水岭区、基底神经节、深部白质或脑室周围区域CT扫描显示出血（高密度）或缺血（低密度），提示卒中

仅CT扫描不足以诊断烟雾病

颈动脉超声检查

用于排除颈动脉和颈动脉分叉处的动脉粥样硬化

治疗目标

血管重建术的目的是改善脑血流量，恢复储备能力，预防脑梗死

治疗方法

目前烟雾病的治疗旨在通过改善大脑半球的血流量来预防卒中，但不能阻止或逆转原发疾病过程
神经外科血管重建是治疗的关键
药物治疗

缺血性疾病患者：

抗血小板治疗旨在减少血管狭窄，但证明它可以有效预防缺血性卒中的证据有限

●

抗血小板治疗通常持续终生，包括血管重建术后

出现缺血性卒中的烟雾病患者，禁用静脉注射组织纤溶酶原激活剂，因为颅内出血的风险较高

立即采取措施处理与脑血流中断有关的急性症状，预防卒中或其进展：使用等渗液体静脉补液（通常为常规维持补液速度的1.25 ~ 1.5倍）；避免低血压和过度通气；补充吸氧；CT显示无出血的情况下，考虑使用阿司匹林治疗急性动脉缺血性卒中；不要给予溶栓治疗

出血性卒中患者：

对于收缩压超过150 mmHg的患者，目标是将收缩压降至140 mmHg以下

●

尽管对烟雾病患者无特异性，但证据显示，对于出血性卒中成年患者，收缩压降至该水平是安全的，并且结局更好

●

避免低血压

美国心脏学会/美国卒中学会指南建议出血性卒中患者不要预防性使用抗癫痫药物，但对于癫痫发作患者更倾向于使用抗癫痫药物。一些专家推荐使用左乙拉西坦或苯巴比妥

顽固性头痛或偏头痛在烟雾病患者中很常见，可处方钙通道阻滞剂缓解症状

通常药物治疗效果较差，不进行手术干预疾病会进展

生活方式调整

烟雾病患者应尽量适应特定的生活方式，减少引发血管痉挛或缺血事件的可能性（例如避免吸烟和使用兴奋剂，避免过度通气）

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