J Clin Endocrinol Metab：成人Prader-Willi综合征患者的骨健康状态
2022-10-10 医路坦克 MedSci原创
肌张力减退、体力活动不足、性腺功能减退三者结合，可能导致骨量减少，骨折风险增加。
背景：Prader-Willi综合征(PWS)是一种罕见的复杂遗传综合征，其特征为精神运动发育迟缓、张力减退和暴饮暴食。性腺功能减退、甲状腺功能减退和生长激素缺乏等激素缺乏很常见。肌张力减退、体力活动不足、性腺功能减退三者结合，可能导致骨量减少，骨折风险增加。此外，由于低张力和低体力活动，可能会增加脊柱侧弯的风险。
目的：研究成人PWS中骨骼问题(骨密度降低、骨折和脊柱侧凸)的患病率和危险因素。
方法：我们回顾性收集患者特征、病史、用药、生化测量、双能X线骨密度仪(DEXA)扫描和脊柱X线，并回顾现有文献。
结果:我们纳入354例PWS成人患者(中位年龄31岁;43%为男性)，其中51人(14%)患有骨质疏松症(T评分低于-2.5)，143人(54%)骨质减少(T评分-1至-2.5)。骨质疏松最常见的可改变的危险因素是性腺功能减退、乳制品摄入不足、久坐不动的生活方式和皮质类固醇的使用。男性与骨质疏松症相关(p= 0.005)。生长激素治疗与骨质疏松无关。10例(3%)患者有椎体骨折史，59例(17%)患者有非椎体骨折史。263例(80%)患者存在脊柱侧凸，但未发现可改变的危险因素。
表1 骨密度正常、骨量减少和骨质疏松的PWS患者的特征和危险因素
表2 成人PWS合并骨折与不合并骨折的比较
表3 患有和不患有脊柱侧弯的PWS患者的比较
结论:除了脊柱侧凸外，骨质疏松症在成年PWS患者中也很常见。基于文献和我们队列中发现的骨质疏松的危险因素，我们提供了实用的临床建议，以避免这些骨质疏松的患者出现骨骼并发症。
原文出处：van Abswoude DH, Pellikaan K, Rosenberg AGW, et al.Bone health in adults with Prader-Willi syndrome: clinical recommendations based on a multicenter cohort study.J Clin Endocrinol Metab 2022 Sep 23
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