骨盆的“香槟杯征”YXZX086：
2022-10-01 新乡医学影像 新乡医学影像
软骨发育不全是一种常见的软骨发育不良疾病，又称胎儿型软骨营养障碍、软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好
影像表现：当软骨发育不全时，髂翼扁平，髂骨扁而圆，前后径小于横径，呈扁平骨盆，使骨盆入口呈香槟酒杯状，称为香槟酒杯征。
征象解析：软骨发育不全是一种常见的软骨发育不良疾病，又称胎儿型软骨营养障碍、软骨营养障碍性侏儒等。是一种由于软骨内骨化缺陷的先天性发育异常，主要影响长骨，临床表现为特殊类型的侏儒-短肢型侏儒。智力及体力发育良好。
X线表现为：
①颅盖大，前额突出，顶骨及枕骨亦较隆突，但颅底短小，枕大孔变小而呈漏斗型，其直径可能只有正常人的1/2。如伴发脑积水侧脑室扩张。
②长骨变短，骨干厚，髓腔变小，骨骺可呈碎裂或不齐整。在膝关节部位，常见骨端呈“V”形分开，而骨骺的骨化中心正好嵌入这V形切迹之中。由于骨化中心靠近骨干，使关节间隙有增宽的感觉。下肢弓形，腓骨长于胫骨，上肢尺骨长于桡骨。
③椎体厚度减少，但脊柱全长的减少要比四肢长度的减少相对少很多。自第一腰椎至第五腰椎，椎弓间距离逐渐变小。脊髓造影可见椎管狭小，有多处椎间盘后突。
④髂翼扁平，髂骨扁而圆，各个径均小，前后径小于横径，呈扁平骨盆，使骨盆入口呈香槟酒杯状，髋臼后移，接近坐骨切迹，有髋内翻，髋臼与股骨头大小不对称。股骨颈粗短，股骨头骨骺出现晚。
⑤肋骨短，胸骨宽而厚。肩胛角不锐利，肩胛盂浅而小。
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