中脑及丘脑梗死致跳动型跷跷板眼球震颤一例

跷跷板眼球震颤(简称跷跷板眼震)是一种罕见的眼球自发异常运动，指一种垂直伴扭转的眼震，双眼的运动在扭转方向上是共轭，而在垂直方向上是相反的。根据其运动特征可分为钟摆型和跳动型。跳动型跷跷板眼震被认为与耳石重传导系统或垂直半规管信号传导通路的障碍有关。它既可以作为独立的神经眼科体征出现，也可以伴有其他眼球运动障碍，包括核间性眼肌麻痹、垂直凝视麻痹、眼倾斜反应(ocular tilt reaction)、眼侧倾(ocular  lateropulsion)等。我们现报道1例中脑及丘脑梗死所致跳动型跷跷板眼震伴其他神经眼科体征的患者，以提高临床医师对该体征的识别率和重视度。

临床资料

患者，70岁男性，因“突发头晕伴视物成双6 h”至我院急诊室就诊。患者6 h前无明显诱因突发头晕，感觉周围环境倾斜，向右侧看时有视物成双，伴恶心、呕吐及行走不稳，否认言语含糊、肢体乏力、麻木等。

既往史：高血压病史30年，药物控制在140/90mmHg 左右，否认吸烟、糖尿病、心房颤动等。

体格检查：意识清楚，语言流利，头部向右侧倾斜(图1A)，双侧瞳孔正常。平视前方时，左眼呈轻微上斜视及外展位，右眼眼位正常(图1A)。双眼向上凝视轻度受限。左眼内收完全受限，而下转、外展无受限。右眼下转、外展、内收均无受限。会聚运动时左眼内收完全受限。可观察到双眼自发眼震，右眼眼震方向为上跳伴内旋(顺时针扭转)，左眼眼震方向为下跳伴外旋(顺时针扭转)，右眼较左眼的眼震幅度大，右侧凝视及会聚时双眼眼震变得更加明显。其他脑神经检查(一)，四肢肌力、肌张力、腱反射及感觉均正常对称，双侧指鼻试验及跟膝胫试验稳准，行走时身体易向右侧倾倒，不能完成一字步。

眼底摄片可见双侧视乳头不在同一水平线上，双眼逆时针旋转，即右眼呈外旋位，左眼呈内旋位(图1B)。头颅CT示双侧大脑半球深部多发缺血灶。头颅MRI示双侧中脑、左侧中脑-丘脑结合处及右侧枕叶急性小片梗死灶(图2)。其中，中脑病灶在导水管腹侧呈双侧分布(左侧较右侧范围大；图2A)，中脑-丘脑结合处病灶仅限于左侧(图2B)。头颅磁共振血管成像未见颅内动脉明显狭窄。颈部CT血管成像可见颈内动脉及椎动脉斑块，但无明显狭窄。24 h心电图监测未提示心房颤动或扑动。心脏超声检查未见明显异常。血液生化检查提示高同型半胱氨酸血症，其余无特殊。

该患者诊断为急性脑梗死，予阿司匹林、氯吡格雷、他汀、倍他司汀等药物治疗，患者1周内头晕好转，头位转正，眼震消失，左眼内收仍存在明显障碍。

讨论

该患者以头晕、复视及躯干性共济失调为主要表现，其头颅MRI最终证实为累及中脑及丘脑的急性脑梗死。该患者表现出多种神经眼科体征，包括跳动型跷跷板眼震、眼倾斜反应、左眼内收障碍及双眼向上凝视障碍。

跷跷板眼震在前半个眼震周期内，一只眼上转伴内旋，另一只眼下转伴外旋，在后半个眼震周期内，每只眼的运动方向与前半个眼震周期恰好颠倒。如果前半个周期和后半个周期的眼球运动速度相同，则称为钟摆型跷跷板眼震，它常常出现在伴有视力损害的鞍区占位患者或者单纯视觉障碍患者。如果前半个周期和后半个周期的眼球运动速度不相同(即存在快相和慢相)，则称为跳动型跷跷板眼震，有时也被称为半跷跷板眼震。

尽管跳动型跷跷板眼震的发生机制目前仍不清楚，但是普遍认为它和眼倾斜反应的发生机制是类似的，它们皆是耳石重力传导系统损伤所造成的冠状平面前庭张力失衡所导致的。耳石重力传导系统的冲动信号由一侧椭圆囊起始，经由同侧前庭神经核和对侧内侧纵束，上行至位于对侧中脑-丘脑结合处的Cajal间质核。理论上，该通路上的任何损伤都可能造成眼倾斜反应和(或)跳动型跷跷板眼震。在眼倾斜反应中，患者头部向一侧倾斜，位置较高的一只眼出现上斜视，双眼向头部所倾斜的方向扭转，可概括为头倾斜、眼偏斜及静态眼旋转3个组成部分。若病变在耳石重力传导通路交叉水平以下，如延髓或低位脑桥，则眼倾斜反应的方向与病灶方向相同；若病变在耳石重力传导纤维交叉水平以上，如内侧纵束或Cajal间质核，则眼倾斜反应的方向与病灶方向相反。该患者脑梗死累及左侧内侧纵束和左侧Cajal间质核，导致耳石重力传导通路静态张力不平衡，使得患者出现向右侧的眼倾斜反应(图3)。在该眼倾斜反应中，右眼下转及外旋，左眼上转及内旋，构成了该患者眼震的慢相，与紧随其后的双眼跳动性复位所构成的快相，共同组成了跳动型跷跷板眼震的一个完整周期(图3)。Halmagyi等在3例中脑-间脑结合处梗死所致跳动型跷跷板眼震的患者中，也发现和本例患者相同的眼震方向规律，即双眼的扭转性眼震方向为双眼的最高点朝向病灶侧。眼倾斜反应和跳动型跷跷板眼震对判断前庭中枢病变或周围病变有重要的意义。绝大部分眼倾斜反应均由前庭中枢病变引起，仅偶尔由前庭周围病变所造成，而目前所报道的跳动型跷跷板眼震均由前庭中枢病变造成。

另外，该患者左眼呈轻微外展位，在向右凝视和会聚运动时均出现左眼内收障碍，以上表现推测与左侧动眼神经内直肌亚核的损伤有关。内直肌亚核散在分布于脑桥与中脑结合水平的内侧纵束中，故可以与内侧纵束同时受累。该患者双眼向上凝视障碍可能与左侧Cajal间质核和(或)内侧纵束头端间质核的损伤有关。cajal间质核和内侧纵束头端间质核是双眼垂直运动的皮质下中枢，对双眼垂直凝视起重要作用，其损伤可造成核上性垂直凝视麻痹。跳动型跷跷板眼震常可伴有其他各种神经眼科体征，包括核间性眼肌麻痹、垂直凝视麻痹、眼倾斜反应、眼侧倾等，这些体征的出现与跳动型跷跷板眼震的责任病灶同时损伤其他眼球运动或前庭眼反射的神经通路有关。

总之，跳动型跷跷板眼震在临床上罕见，但其独特的眼球运动特征使其非常容易被识别。跳动型跷跷板眼震的发生机制目前尚未完全阐明，但是它的出现高度提示前庭中枢病变，对临床定位诊断有至关重要的意义。