【影像征象】十字面包征 | 橄榄桥小脑萎缩

一、概述

橄榄桥脑小脑萎缩症 (OPCA) 是一种神经退行性综合征，其特征是突出的小脑和锥体外系征、构音障碍和吞咽困难。它描述了大脑特定区域神经元的退化：小脑、脑桥和下橄榄。

通常，小脑体征和锥体外系体征是 OPCA 的主要体征。此外，周围神经病变也很常见。可能存在眼肌麻痹、视网膜病变和帕金森综合征。

二、产生机制

十字交叉征是多系统萎缩（MSA）患者常见的体征。这种现象的发生机制是通过小脑中脚到达小脑的脑桥核及其纤维（脑桥横纤维）变性，而从齿状核构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损伤。桥脑横纤维变性和小脑中脚胶质增生导致脑含水量增加，在脑桥位像上形成十字形T2WI或FLAIR高信号。

多系统萎缩症 (MSA) 在临床上分为两种形式：

MSA-C：以小脑症状为主（橄榄脑桥小脑萎缩）

MSA-P：帕金森氏体征和症状（纹状体黑质变性）占优势

与其他突触核蛋白病一样，多发性全身萎缩由 α-突触核蛋白代谢异常引起，导致细胞内沉积。与帕金森病和路易体痴呆（另外两种突触核蛋白病）不同，这些细胞内沉积物不仅存在于神经元中，也存在于少突胶质细胞中。 

三、影像学表现

病例1

T2/FLAIR 显示脑桥交叉的十字形高信号同时观察到双侧基底神经节低信号。

病例2

67岁男性，临床上有多系统萎缩（MSA），MRI、T2 WI（a）和FLAIR（B）均显示桥脑高信号（箭头），呈十字形（即：十字面包标志）。在SWI（c）上，整个豆状核有一个相当低的信号，在矢状T1 WI（d）上，有中度-重度脑桥萎缩（箭头），两者都是MSA的继发征象。