Radiology：Fontan循环的腹部CT和MRI表现

临床上，Fontan循环患者的门静脉高压可归因于潜在的肝实质性病（Fontan相关肝病）和中心静脉压力的升高。后者与肝静脉外流受阻的病理生理学结果相似，常导致肝脏和门静脉压力升高。

有研究使用VAST评分（静脉曲张、腹水、脾大和血小板减少各得1分）来识别Fontan循环患者的门静脉高压特征，显示VAST评分为2或更高的患者不良后果的风险增加了9倍。目前建议每1-3年进行一次定期腹部成像以筛查肝脏病灶的存在与否，这就为在常规腹部影像学检查中发现门静脉高压的无创影像学证据（静脉曲张、腹水和脾脏肿大）创造了机会。了解常规腹部成像中门静脉高压特征的预后意义，特别是明确这些特征与Fontan血流动力学和结果的关系将有助于更好地了解Fontan循环患者的护理情况。

近日，发表Radiology杂志的一项研究量化了门静脉高压的影像学证据和VAST评分2分或更高的儿童和成人Fontan循环的频率，确定了门静脉高压的影像学证据和VAST评分2分或更高与血流动力学和不良后果的关系，为无创的进行该类患者的风险风险分层及评估提供了参考依据。

本研究对2012年1月至2019年12月期间接受腹部MRI或CT监测肝脏局灶性病变的Fontan循环患者进行了回顾性评估。门静脉高压被定义为存在以下至少两项：静脉曲张、腹水或脾脏肿大。Fontan恶化被定义为需要利尿剂升级的心力衰竭迹象或症状、放置心室辅助装置、心脏移植或死亡的综合情况。使用单变量和多变量逻辑回归法评估变量与综合终点之间的关系。

共评估了123名患者（年龄范围，9-55岁；32名儿童）（中位年龄，23岁；IQR，17-30岁；63名男性患者）。诊断为Fontan循环后的中位时间为16年（IQR，12-23年）。123名患者中有25名（20%）有门静脉高压的放射学证据，34名（28%）的VAST评分为2或更高。123名患者中有25名（20%）发生了Fontan恶化；中位随访时间为0.4年（IQR，0.1-3.1年）。与没有恶化的Fontan循环患者相比，Fontan恶化的患者更有可能出现中度或重度心室收缩功能障碍（P<0.01）、中度或重度房室瓣反流（P<0.01）、较高的Fontan压力（P=0.01）、门静脉高压的影像学证据（P<0.01）以及VAST评分为2或以上（P<0.01）。

图 两名门静脉高压症患者的腹部MRI扫描（右）和腹部CT扫描（左）图像显示静脉曲张（白色箭头）、腹水（黑色箭头）和脾脏肿大（*）

本研究表明，门静脉高压在Fontan循环患者中十分常见。影像学门静脉高压征象将有助于对潜在的高Fontan压力患者进行识别，可实现对该类患者的风险分层，为进一步的检查及干预措施的实施提供了参考。

原文出处：

Faizeen Zafar,Adam M Lubert,Andrew T Trout,et al.Abdominal CT and MRI Findings of Portal Hypertension in Children and Adults with Fontan Circulation.DOI:10.1148/radiol.211037