暴发性心肌炎：一场与时间赛跑的心脏危机

想象一下，一位 25 岁的年轻男性，平时身体健康，没有任何基础疾病。几天前，他开始感到有些疲惫，肌肉酸痛，还伴有轻微的发热，他以为只是普通的感冒，便没有太在意。然而，就在今天早上，他的病情急剧恶化，开始出现严重的呼吸困难，胸口像压了一块大石头一样疼痛，心跳也变得异常快速和不规律，甚至出现了头晕眼花的感觉。家人见状立即将他送往医院急诊室。初步检查结果并不明确，似乎指向一些不太严重的问题。然而，他的病情仍在快速进展，最终被诊断为暴发性心肌炎。这并非危言耸听，暴发性心肌炎就是这样一种起病隐匿、进展迅速、病情凶险的疾病。

什么是暴发性心肌炎？

暴发性心肌炎是一种罕见但非常严重的心脏疾病，其特点是心肌（心脏肌肉）发生突然且剧烈的炎症反应 。与通常的心肌炎相比，暴发性心肌炎的进展速度极快，往往在数天至数周内出现明显的症状 。这种剧烈的炎症会导致心脏功能严重受损，最常见的情况是发展为心源性休克，即心脏无法泵出足够的血液来满足身体的需要 。此外，患者还可能出现危及生命的心律失常（心跳不规则）。虽然暴发性心肌炎在过去通常在尸检时才被诊断出来，但随着医疗诊断和支持治疗的进步，现在可以在早期阶段识别出来 。“暴发性”一词强调了其发病急骤和病情危重的特点，这与一些进展相对缓慢的急性心肌炎有所不同 。虽然急性心肌炎也涉及心肌炎症，但其严重程度各不相同，许多病例可以自行缓解 。暴发性心肌炎通常需要立即采取积极的干预措施，包括机械循环支持，以维持重要的器官功能 。因此，暴发性心肌炎代表了急性心肌炎中最危急的情况，需要更高水平的紧急和专业护理。

暴发性心肌炎的流行病学

暴发性心肌炎被认为是一种不常见的疾病 。由于其临床表现多样且诊断具有挑战性，因此难以确定其确切的发病率和患病率 。一般而言，急性心肌炎的年发病率估计低于每 10 万人 25 例，并且可能发生在 1% 至 5% 的急性病毒感染患者中 。在因心肌炎住院的患者中，暴发性心肌炎可能占一小部分比例，例如 2.5% 至 30% 。马尔堡心肌炎注册研究报告显示，2.5% 的心肌炎患者发展为暴发性心肌炎，而在住院患者中，这一比例约为 30% 。暴发性心肌炎可以影响所有年龄段的人，但在年轻人和儿童群体中更为常见 。据报告，心肌炎在年轻人（40 岁以下）的猝死案例中占相当高的比例（高达 12%），并且是年轻竞技运动员猝死的主要原因之一 。虽然暴发性心肌炎相对罕见，但它可能导致年轻、看似健康的个体发生猝死，这突显了在鉴别诊断中考虑到它的重要性。

暴发性心肌炎的主要症状与风险

暴发性心肌炎的早期症状往往不具有特异性，容易与其他常见的病毒感染混淆，例如流感样症状、发热、疲劳、肌肉酸痛、咽喉痛、呼吸道感染或胃肠道疾病 。这种症状的迷惑性可能导致患者未能及时就医。因此，如果感冒样症状加重或出现新的症状，特别是与心脏相关的不适，应高度警惕 。

暴发性心肌炎常见的表现症状包括快速进展的严重心力衰竭症状，如呼吸急促、气短、外周水肿、胸部不适、以及持续加重的疲劳感 。患者还可能出现胸痛，其性质可能类似于心绞痛或心肌梗死 。心悸或心律失常的其他迹象，如心跳过快或不规则、头晕甚至晕厥也可能发生 。当病情进展到心源性休克时，患者会出现低血压、心率加快、皮肤湿冷、尿量减少等表现 。一些不太常见的症状包括右上腹疼痛、肝功能异常、黄疸、颈静脉怒张等右心衰竭的表现 。  

暴发性心肌炎的潜在风险因素和病因多种多样。最常见的原因是病毒感染，例如腺病毒、柯萨奇 B 病毒、细小病毒 B19、巨细胞病毒、EB 病毒、流感病毒以及新型冠状病毒 (COVID-19) 。其他感染，如细菌、真菌和寄生虫感染也可能导致暴发性心肌炎 。自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和川崎病等，也可能引发心肌炎症 。某些药物，如一些癌症治疗药物（例如蒽环类药物和免疫检查点抑制剂）、抗生素、抗癫痫药物以及可卡因等非法药物，都可能引起药物性心肌炎 。此外，对某些药物（如β-内酰胺类抗生素、米诺环素、氯氮平和卡马西平）或其他物质的过敏反应也可能导致暴发性心肌炎 。其他一些因素，如接触某些毒素（如一氧化碳）和放射线，也可能与暴发性心肌炎有关 。然而，在许多情况下，暴发性心肌炎的具体原因可能无法确定，被称为特发性心肌炎 。由于潜在病因的广泛性，详细的病史询问对于识别可能的触发因素至关重要。了解这些不同的病因非常重要，因为某些特定的类型（如巨细胞性心肌炎或嗜酸性粒细胞性心肌炎）可能需要有针对性的治疗。  

表 2：暴发性心肌炎的主要病因

暴发性心肌炎的诊断

对近期出现心脏症状的患者，尤其是那些在出现心脏症状前有病毒感染病史的患者，应高度怀疑暴发性心肌炎 。对于没有典型心血管疾病风险因素的年轻患者，如果出现急性冠状动脉综合征或新发急性心力衰竭等明显的心血管疾病表现，也应考虑心肌炎的可能 。详细的病史询问对于识别潜在的风险因素至关重要，包括近期是否有感染、用药史以及是否存在自身免疫性疾病 。体格检查应评估患者是否存在心力衰竭和休克的体征，包括右心衰竭的表现 。近期旅行史也应纳入考虑 。  

实验室检查在暴发性心肌炎的诊断中起着重要作用。心肌肌钙蛋白通常会升高，表明心肌细胞受到损伤 ，其水平可能与心肌梗死患者相似 。然而，阴性的结果并不能完全排除诊断 。脑钠肽 (BNP) 或 N 末端脑钠肽前体 (NT-proBNP) 的水平也会升高，反映心力衰竭的严重程度 。炎症标志物，如 C 反应蛋白 (CRP) 和红细胞沉降率 (ESR)，通常也会升高，提示存在炎症反应。持续升高的水平可能提示潜在的自身免疫性疾病 。全血细胞计数可能显示嗜酸性粒细胞增多，这可能提示嗜酸性粒细胞性心肌炎 ，白细胞计数也可能升高 。生化检查，包括肝功能和肾功能检查，有助于评估低心输出量导致的多器官受累情况 。根据临床怀疑，可以进行病毒血清学和聚合酶链反应 (PCR) 检测，以识别潜在的病毒病因，尽管其敏感性可能有限 。鼻咽拭子病毒 PCR 检测（包括流感病毒、SARS-CoV-2、腺病毒、肠道病毒）以及 EB 病毒、巨细胞病毒、细小病毒 B19、HIV、HBV、HCV 的血液检测可以根据临床怀疑进行 。由于普通人群中针对嗜心性病毒的 IgG 抗体阳性率较高，病毒血清学的效用有限 。其他检测，如甲状腺功能检查、血清血管紧张素转换酶水平（怀疑结节病时）、药物筛查、血浆和 24 小时尿液变肾上腺素（在暴发性心肌炎/心源性休克中排除嗜铬细胞瘤）、抗链球菌溶血素 O (ASO) 滴度和咽拭子培养（怀疑链球菌感染时）、肺炎支原体检测以及自身抗体检测，可以根据临床情况考虑进行 。抗心肌自身抗体可能有助于个体化诊断和治疗监测 。虽然实验室检查至关重要，但没有单一的标志物可以确诊暴发性心肌炎，需要结合临床表现和其他检查结果进行综合判断。  

影像学检查在暴发性心肌炎的诊断中也发挥着关键作用。心电图 (ECG) 通常会出现异常，但这些异常并不具有特异性。可能出现的改变包括窦性心动过速、ST-T 段改变（抬高或压低）、心律失常（房性或室性）、传导阻滞（房室传导阻滞、束支传导阻滞）、低电压（由于心肌水肿）以及病理性 Q 波 。超声心动图是初步评估和监测的重要手段。它可能显示进行性左心室壁运动异常、射血分数降低、左心室和右心室功能受损、心肌壁增厚（水肿）、左心室舒张末期内径接近正常、心包积液以及心腔内血栓 。组织多普勒成像和应变成像通常也会显示异常 。心脏磁共振成像 (CMR) 对于非侵入性诊断非常有价值，可以评估心肌水肿（T2 信号强度增高、T2 mapping 异常）、炎症和纤维化（非缺血性模式的晚期钆增强、T1 mapping 异常、细胞外容积增加）。更新的莱克路易斯标准强调了水肿和非缺血性心肌损伤的存在 。然而，对于血流动力学不稳定的患者，可能无法进行 CMR 检查 。其他影像学检查包括胸部 X 光片，用于评估心脏扩大和肺充血。对于怀疑全身性自身免疫性疾病或心脏结节病且有 CMR 禁忌症的患者，心脏 PET 可能有用。闪烁扫描和其他技术也可能发挥作用 。应考虑进行冠状动脉造影或 CT 冠状动脉造影，以排除冠状动脉疾病，尤其是在成人患者中 。影像学检查不仅有助于识别心肌受累，还可以排除其他疾病，如心肌梗死。当患者病情稳定且能够耐受时，CMR 对于非侵入性确诊心肌炎和监测疾病进展或消退尤其有用。排除缺血性病因对于出现胸痛和 ECG 改变的患者至关重要。  

心内膜活检被认为是确诊暴发性心肌炎的金标准，尤其是在预期特定的组织学诊断将显著影响治疗时 。活检可以进行组织学分析，以识别炎症浸润的类型（例如，淋巴细胞性、嗜酸性粒细胞性、巨细胞性、结节病中的肉芽肿性）。它还有助于识别特定的病因（例如，通过 PCR 进行病毒基因分析，免疫组织化学）。心内膜活检适用于新发不明原因的心力衰竭伴血流动力学障碍（病程小于 2 周）、不明原因的新发心力衰竭（病程 2 周至 3 个月）伴左心室扩张和新发心动过缓、室性心律失常或对标准治疗无反应，以及快速进展的心力衰竭，且组织学检查可能影响治疗方案的情况 。当无法进行 MRI 检查时，也建议在暴发性心肌炎患者中进行心内膜活检 。虽然心内膜活检是一种侵入性操作，但它为诊断、预后评估和指导特定治疗（特别是当怀疑巨细胞性心肌炎或嗜酸性粒细胞性心肌炎等需要特定治疗的病因时）提供了关键信息。组织学亚型对于治疗和预后具有重要意义，使其成为管理暴发性心肌炎的宝贵工具。在暴发性心肌炎患者中，早期进行心内膜活检（入住 ICU 后 48 小时内）可能与更好的预后相关 。  

表 1：临床疑似心肌炎的诊断标准（基于 ESC 指南）

最新的指南和共识为暴发性心肌炎的诊断提供了重要指导。美国心脏协会 (AHA) 2020 年的科学声明强调了早期识别心源性休克并将患者转诊至具备先进循环支持和移植能力的专业中心的重要性 。AHA 将暴发性心肌炎定义为导致心肌细胞坏死、水肿和心源性休克的突发性严重炎症 ，并强调在出现突发心血管功能障碍的患者中保持高度警惕 。欧洲心脏病学会 (ESC) 2021/2022 年的指南建议，对于对支持治疗无反应且可能存在特定诊断的快速进展性心力衰竭患者，应进行心内膜活检 ，并且在排除冠状动脉疾病后，应考虑对没有心血管风险因素的年轻患者进行心内膜活检 。ESC 指南还强调了 CMR 在评估可疑心肌炎患者的心脏功能、结构和组织特征方面的重要性 。中国医师协会心血管内科医师分会于 2018 年发布的专家共识声明描述了暴发性心肌炎的临床特征和诊断标准，并提出了“生命支持基础上的综合治疗方案”。美国心脏病学会 (ACC) 2022 年的专家共识决策路径为心肌炎的管理（从诊断到随访）提供了指导，包括识别经典表现（胸痛、心力衰竭/休克、心律失常）以及进行包括影像学和遗传学考虑的长期随访 。这些指南均强调早期识别、先进影像学检查（CMR）以及选择性使用心内膜活检在指导暴发性心肌炎的诊断和治疗策略中的重要性。  

暴发性心肌炎的主要治疗方案

暴发性心肌炎的治疗需要在重症监护病房进行，并进行持续的血流动力学监测 。治疗的重点是支持治疗，包括根据 AHA 的高级心脏生命支持 (ACLS) 指南处理心源性休克和心脏骤停 。对于窦性心动过速，应避免使用具有负性肌力作用的降心率药物（如美托洛尔、地尔硫卓、维拉帕米）。对于低血压患者，应谨慎使用静脉输液，因为在急性心力衰竭的情况下，输液可能会加重血流动力学障碍 。应避免使用非甾体抗炎药 (NSAIDs)，因为它们可能导致钠潴留和心肌损伤 。可能需要使用血管加压药（如去甲肾上腺素，可能优于多巴胺）来纠正低血压 。如果发生呼吸衰竭，应给予氧气支持和机械通气 。根据既定指南处理心律失常。对于二度 II 型或完全性房室传导阻滞，可能需要临时起搏器 。  

药物治疗方面，免疫调节治疗通常包括使用皮质类固醇（如大剂量甲泼尼龙），尤其适用于巨细胞性心肌炎、嗜酸性粒细胞性心肌炎、免疫检查点抑制剂相关心肌炎和心脏结节病等特定亚型。剂量和疗程根据亚型而异 。静脉注射免疫球蛋白 (IVIG) 可能用于病毒性心肌炎，但尚无明确的指南支持 。其他免疫抑制剂（如环孢素、硫唑嘌呤）可能用于特定病例，如巨细胞性心肌炎，通常与皮质类固醇联合使用 。在确诊心肌炎之前，通常不建议经验性地使用免疫调节剂 。如果确定病因是活动性病毒感染，则考虑使用抗病毒治疗 。病情稳定后，对于存在心肌收缩功能障碍的患者，应根据心力衰竭指南进行药物治疗（包括血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体阻滞剂/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂、β 受体阻滞剂、利尿剂、盐皮质激素受体拮抗剂、SGLT2 抑制剂）。在急性失代偿期应避免使用 β 受体阻滞剂 。常用的药物还包括血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂和血管紧张素 II 受体阻滞剂 。  

机械循环支持对于严重血流动力学障碍或药物治疗无效的心源性休克患者至关重要 。主动脉内球囊反搏 (IABP) 可以提供临时支持，尤其是在病情较轻的情况下或作为更高级别支持的过渡 。体外膜肺氧合 (ECMO) 可以提供心脏和呼吸支持，常用于严重的心源性休克 。心室辅助装置 (VADs) 包括经皮（临时，如 Impella、TandemHeart）或植入式（长期）的选择，以支持心室功能。对于不需要体外氧合的患者，可以使用经皮双心室辅助装置 。MCS 可以作为恢复的桥梁，也可以作为持续严重功能障碍患者进行心脏移植的桥梁。如果需要临时 MCS 超过 2-3 周，应考虑心脏移植或 LVAD 植入 。早期启动 MCS 对于改善预后和预防多器官功能衰竭至关重要 。在暴发性病例中，可能需要转诊至具备心力衰竭/移植专业知识的三级医疗中心 。  

表 3：暴发性心肌炎的主要治疗方式

AHA 2020 年的声明将暴发性心肌炎定义为需要正性肌力药物或机械循环支持 ，并强调了及时启动循环支持的重要性 。该声明概述了管理暴发性心肌炎所需的资源，包括 ECLS、VAD 和移植能力 。中国医师协会心血管内科医师分会的共识强调机械生命支持（包括机械呼吸机、IABP 和 ECMO）是其“生命支持基础上的综合治疗方案”的核心组成部分 。ESC 指南建议，对于血流动力学不稳定的急性/暴发性心肌炎患者，应考虑临时机械循环支持 。机械循环支持已成为暴发性心肌炎管理的关键，通过在急性期提供重要的血流动力学支持，显著提高了生存率，为心肌恢复或桥接移植争取了时间。MCS 装置的选择取决于患者的病情严重程度和具体需求。  

小结

暴发性心肌炎是一种危及生命的疾病，其早期症状可能具有迷惑性，容易被误认为普通病毒感染。一旦发生，病情进展迅速，导致严重的心力衰竭和心源性休克，并可能伴有致命性心律失常。及时识别高危人群，进行全面的诊断评估（包括详细的病史询问、体格检查、实验室检查、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像，必要时进行心内膜活检）至关重要。治疗方案包括积极的支持治疗以维持生命体征，针对病因的药物治疗（如抗病毒药物、免疫调节剂），以及在危重情况下采用机械辅助循环（如 IABP、ECMO、VADs）来维持器官灌注。早期诊断和积极治疗，特别是及时启动机械辅助循环，是改善患者预后的关键。患者在恢复后应避免剧烈运动至少 3-6 个月，并接受定期随访。如果出现严重的心脏症状，尤其是在病毒感染后，务必立即就医。

参考资料：

https://professional.heart.org/en/science-news/recognition-and-initial-management-of-fulminant-myocarditis/commentary

https://www.ecrjournal.com/articles/fulminant-myocarditis-when-one-size-does-not-fit-all-critical-review-literature?language_content_entity=en

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